Mój urolog – portal urologiczny » Angiomyolipoma nerki, AML (naczyniakomięśniakotłuszczak)

Witamy na stronie Mój urolog
Portal powstaje z myślą o osobach z chorobami układu moczowo-płciowego. Aktualnie strona jest w trakcie budowy, systematycznie będą zamieszczane kolejne tematy. Czekamy na Państwa sugestie i uwagi. kontakt@mojurolog.pl Przed rozpoczęciem korzystania z serwisu proszę zapoznać się z regulaminem. Ewentualne pytania prosimy zadawać za pośrednictwem forum.

Łagodny guz nerki rozpoznawany zazwyczaj przypadkowo podczas badań obrazowych. Zbudowany jest z tkanki tłuszczowej, mięśniowej gładkiej i patologicznie zmienionych  naczyń krwionośnych.

Występuje czterokrotnie częściej u kobiet. Zazwyczaj występuje pojedynczo i ma niewielkie rozmiary.

Ok. 30% guzów angiomyolipoma rozpoznaje się u pacjentów chorujących na  stwardnienie guzowate-  są zazwyczaj mnogie i w obu nerkach.

Istnieje rzadki wariant nabłonkowy(epithelioid angiomyolipoma) o złośliwym przebiegu.

 

Objawy:

Zazwyczaj nie daje objawów klinicznych. W przypadku dużych guzów, ze względu na patologicznie zbudowane naczynia krwionośne (cienkie ściany naczyń, tętniaki), istnieje zwiększone ryzyko samoistnego pęknięcia i krwotoku do przestrzeni zaotrzewnowej (Zespół Wunderlicha). Jest to czasami  pierwszy i jedyny objaw. Ryzyko rośnie wraz z wielkością guza. Inne objawy obejmują bóle brzucha, wyczuwalny guz, krwiomocz, wymioty, niedokrwistość, nadciśnienie.

 

Czynniki ryzyka samoistnego pęknięcia obejmują:

- wielkość guza (≥4cm)

-dużą  ilość naczyń w guzie

-stwardnienie guzowate

 

Rozpoznanie: 

Dzięki obecności tkanki tłuszczowej guz ma charakterystyczny wygląd w badaniach obrazowych (USG, KT, MRI)  i na tej podstawie można zazwyczaj postawić trafne rozpoznanie. Czasami może sprawiać problemy diagnostyczne.

 

Leczenie:

Profilaktyczne leczenie chirurgiczne proponowane jest pacjentom:

- z guzami  średnicy ≥4cm

-kobietom w wieku rozrodczym

-pacjentom, którzy maja niedostateczny dostęp do pomocy medycznej

 

Metody leczenia obejmują:

 

- chirurgiczne usunięcie guza z pozostawieniem nerki –preferowane

- usunięcie nerki- gdy umiejscowienie lub wielkość guza nie pozwala na jego usunięcie z pozostawieniem nerki

- ablację termiczną guza (zniszczenie guza przy pomocy wysokiej temperatury)

- embolizację ( zamknięcie naczyń doprowadzających krew do guza)

 

Pacjenta do konkretnej metody leczenia kwalifikuje się na podstawie wielkości guza, stanu ogólnego, wydolności nerek.

Preferowaną metodą leczenia planowego jest usunięcie guza z pozostawieniem nerki (leczenie nerkooszczające).

W przypadku krwawienia metodą z wyboru jest selektywna embolizacja guza.

Pacjentów z niewielkimi guzami AML po ustaleniu diagnozy kontroluje się okresowo, wykonując badania obrazowe. Zazwyczaj jest to badanie USG.

 

 

 

Opracowano na podstawie:

1. Logue LG, Acker RE, Sienko AE. Best cases from the AFIP: angiomyolipomas in tuberous sclerosis. Radiographics. 23 (1): 241-6.

2. Umeoka S, Koyama T, Miki Y et-al. Pictorial review of tuberous sclerosis in various organs. Radiographics. 28 (7): e32.

3. Ljungberg B.,Bensalah K., Bex A., Canfield S., Dabestani S., Hofmann F., Hora M., Kuczyk M.A., Lam T., Marconi L., Merseburger A.S., Mulders P.F.A.,T. Powles,  Staehler M., Volpe A., Guidelines on Renal Cell Carcinoma, EAU 2014.

4.  Alan J. Wein, Louis R. Kavoussi et al. Campbell-Walsh Urology. – 10th ed. Chapter 51 : Benign Renal Masses  str. 1498-1499

 

 

 

dodał: Mojurolog.pl, 07-12-2014, kategorie: Choroby